Синдром расширенной экскавации. Строение зрительного нерва в норме

Наиболее оптимальным методом определения изменений структуры ДЗН и СНВС является стереоскопия:

— непрямая офтальмоскопия на щелевой лампе с линзами 60, 78 или 90 Д;

— прямая офтальмоскопия на щелевой лампе через центральную часть линзы Гольдмана или Ван Бойнингена.

Перед обследованием для повышения эффективности осмотра необходимо расширить зрачки мидриатиками короткого действия (тропикамид, циклопентолат, фенилэфрин). Противопоказанием к мидриазу является закрытый угол передней камеры, острый приступ глаукомы или перенесенный приступ на парном глазу. В таких случаях мидриаз возможен после проведения лазерной иридэктомии или на фоне применения системных диуретиков.

При осмотре ДЗН при подозрении на глаукому и при ПОУГ необходимо проводить количественную и качественную оценку параметров.

Количественная оценка ДЗН:

— размер диска зрительного нерва;

— соотношение экскавации к диску (Э/Д);

— соотношение НРП к диску.

Качественная оценка ДЗН:

— форма, высота, цвет нейроретинального пояска (НРП), его отсутствие (краевая экскавация) или тенденция к истончению;

— деколорация атрофических участков ДЗН;

— геморрагии на поверхности ДЗН;

— сдвиг и обнажение сосудистого пучка;

— характеристики перипапиллярной атрофии;

— слой нервных волокон сетчатки (СНВС).

Количественная оценка ДЗН

Однократное исследование ДЗН обычно не позволяет сделать окончательные выводы о наличии или отсутствии глаукомных изменений в связи с большой вариабельностью его строения и возрастных особенностей.

Размер диска зрительного нерва. Среднестатистические размеры ДЗН находятся в пределах от 1,9 до 2,8 мм 2 . К малым размерам ДЗН относят диски площадью меньше 1,5 мм 2 , к средним – от 1,51 до 2,5 мм 2 , к большим >2,51 мм 2 .

При миопии он может слегка (на 1,2±0,15%) возрастать на каждую диоптрию аметропии. Чем больше ДЗН, тем больше Э/Д и НРП. Большая экскавация в большом ДЗН может быть физиологической, в то время как маленькая экскавация при очень маленьком ДЗН может говорить о глаукомном повреждении зрительного нерва. В этом случае офтальмоскопическая диагностика представляет особенные затруднения.

Соотношение Э/Д. Обычно физиологическая экскавация ДЗН имеет горизонтально — овальную форму: горизонтальный диаметр длиннее вертикального примерно на 8%. Увеличенная физиологическая экскавация при большом размере диска чаще имеет округлую форму. В норме экскавация на обоих глазах симметричная. При этом в 96% случаев соотношение Э/Д находится в пределах 0,2 ДД. Для глаукомы характерны атрофические изменения в ДЗН, проявляющиеся в деколорации (побледнении) атрофических участков диска, в расширении и деформации его экскавации. В начальной стадии глаукомы четких различий между физиологической и глаукомной экскавацией не существует. Однако следует учесть, что размер Э/Д от 0,0 до 0,3 следует относить к нормальным размерам, от 0,4 до 0,6 – к группе относительного увеличения в пределах возрастных изменений для лиц старше 50 лет, а больше 0,6 – к группе повышенного риска развития глаукоматозной атрофии.

Расширение экскавации при глаукоме обычно происходит во всех направлениях, однако чаще всего – в вертикальном направлении за счет истончения НРП в верхнем и нижнем секторах ДЗН, что связано с особенностями решетчатой пластинки.

В норме глубина экскавации зависит от площади экскавации и, косвенно, от размеров диска. При глаукоме глубина экскавации зависит от уровня ВГД и типа глаукомы. Самые глубокие экскавации наблюдаются в глазах с высоким уровнем ВГД. Неглубокие широкие экскавации встречаются в глазах с ПОУГ в сочетании с миопией высокой степени и при возрастной (сенильной) форме ПОУГ. На дне глубокой экскавации можно видеть сероватые точки – отверстия в решетчатой пластинке склеры. В норме глубокая экскавация встречается редко и решетчатую пластинку можно видеть только в центральной ее части. На глаукоматозный характер экскавации указывает обнажение решетчатой пластинки в верхней и нижней зоне экскавации. При обследовании пациента с повышенным уровнем ВГД следует придерживаться принципа: чем больше экскавация, тем больше вероятность, что она глаукоматозная.

Качественная оценка ДЗН

Форма нейроретинального пояска (НРП). Для оценки состояния НРП необходимо знать о ширине нейроретинального пояска по сегментам в норме.

Согласно международному правилу I.S.N.T. (рис. 1), которое позволяет определить относительный размер пояска в различных областях, окружающих диск, самая широкая зона ДЗН — нижняя, затем следуют по убывающей — верхняя, назальная и темпоральная (нижняя (Inferior) > верхняя (Superior) > носовая (Nasal) > височная (Temporal), правило I.S.N.T.). Отклонение от этого правила («косой» выход и нарушение рефракции от — 6,0 до + 6,0 дптр) подразумевает дальнейшее обследование и не обязательно говорит о наличии глаукомы.

При развитии ПОУГ постепенно происходит уменьшение ширины нейроретинального пояска, которое может быть равномерным по всей окружности, локальным краевым или сочетанным. Для документирования состояния ДЗН удобно использовать схематические рисунки – офтальмоскопия с зарисовкой (рис. 2).

Цвет пояска. Для глаукомы характерны атрофические изменения в ДЗН. Клинически они проявляются в деколорации (побледнении) участков НРП, чаще в темпоральной зоне. В начальной стадии глаукомы четких различий между физиологической и глаукоматозной экскавацией не существует. Побледнение всего нейроретинального пояска может являться неврологическим проявлением заболевания.

Слой нервных волокон сетчатки (СНВС) просматривается лучше при использовании бескрасного или синего фильтров. В здоровых глазах сосуды сетчатки погружены в СНВС. Чем СНВС толще (здоровее), тем ярче фоновая окраска глазного дна. С возрастом СНВС виден хуже, поэтому его можно увидеть не у всех пациентов. В некоторых случаях состояние СНВС можно определить по четкости контуров сосудов, проминенции сосудов сетчатки – стенки кровеносных сосудов выглядят очень отчетливо на фоне матовой сетчатки, что свидетельствует об истончении СНВС. Локальные дефекты можно определить по темным дугообразным полосам, которые начинаются у диска зрительного нерва, они шире, чем сосуды сетчатки. Равномерное истончение СНВС выглядит как уменьшение яркости/плотности исчерченности, глазное дно становится более темным, происходит утрата складчатости, сосуды выступают еще больше. В связи с тем, что у здоровых людей той же возрастной группы такие изменения встречаются редко, как правило, это свидетельствует о патологии.

Перипапилярная атрофия – истончение/разрушение хориоретинальной ткани вокруг диска зрительного нерва. При глаукоме распространенность перипапиллярной атрофии выше, особенно с носовой стороны перипапиллярного пространства. Самый обширный участок атрофии соответствует месту наибольшего истончения пояска диска. Атрофию не следует считать диагностическим признаком, так как она может присутствовать и в норме, тем не менее обширная или окружающая весь диск атрофия, не соответствующая предполагаемой по возрасту или степени миопии, может свидетельствовать в пользу патологии.

Бета — зона (зона атрофии, расположенная ближе к ДЗН) и ее динамика имеет большую клиническую и прогностическую значимость при ПОУГ,

Геморрагии обнаруживают у пациентов с глаукомой с частотой до 0 — 40% случаев. Наличие геморрагий – признак ишемии и реперфузионной травмы, а значит, неблагоприятного течения патологического процесса. Чаще встречаются при глаукоме нормального давления. Важно отметить местоположение геморрагий и проследить, исчезли ли они при последующих осмотрах. Наличие геморрагий на диске зрительного нерва может свидетельствовать о прогрессировании глаукомы. Геморрагии непостоянны, сохраняются на протяжении 2 — 35 недель (в среднем рассасываются через 10,5 недель) и могут отсутствовать во время большинства обследований.

Следует помнить, что большинства из приведенных симптомов в отдельности недостаточно для постановки правильного диагноза. Правильное решение может дать только комплексная оценка состояния ДЗН и перипапиллярной сетчатки. Для документирования состояния ДЗН и СНВС удобно использовать цветные фотографии, а при отсутствии фундус — камеры можно использовать схематические рисунки (офтальмоскопия с зарисовкой).

Кроме клинических методов обследования ДЗН и СНВС сегодня все чаще используются методы, позволяющие провести качественную и количественную оценку его морфометрической структуры.

К ним относятся:

— конфокальная лазерная сканирующая офтальмоскопия (гейдельбергская ретинотомография, HRT);

— лазерная поляриметрия с функцией роговичной компенсации (GDx VCC);

— оптическая когерентная томография (ОСТ).

Гейдельбергская ретинотомография – технология получения реалистичных изображений высокой степени разрешения, основанная на методе сканирования тканей специально сфокусированным лазерным лучом. Ретинотомографы оснащены компьютерными программами, которые способствуют получению изображения, формированию и хранению базы данных, восстановлению и проведению количественного анализа. Преимуществом HRT является возможность динамического слежения за происходящими дегенеративными изменениями в ДЗН и точное позиционирование дефектов, что подтверждается данными векторного анализа и анализа топографических изменений.

Лазерная поляриметрия проводит качественную и количественную оценку состояния глаукомной нейропатии, объема ППА, толщины СНВС в зоне ДЗН в динамике.

Оптическая когерентная томография – технология, которую используют для исследования прижизненной морфологии переднего и заднего отрезков глаза. Она позволяет выявить, записать и количественно оценить состояние сетчатки, зрительного нерва, а также измерить толщину и определить состояние слоев роговицы, исследовать состояние радужной оболочки и УПК у больных глаукомой.

Необходимо подчеркнуть, что данные, полученные с помощью этих приборов, не следует трактовать как окончательный диагноз. Диагноз должен быть выставлен с учетом совокупности всех клинических данных, таких как состояние диска, поля зрения, ВГД, возраста и семейного анамнеза. Но в то же время подтвержденное ухудшение состояния ДЗН является важным прогностическим признаком прогрессирования глаукомы.

К головке зрительного нерва относят его внутриглазную часть и прилежащий к глазу участок нерва (протяженностью I-3 мм), кровоснабжение которого в некоторой степени зависит от уровня ВГД. Термин "диск зрительного нерва (ДЗН)" используют для обозначения видимой при офтальмоскопии части ГЗН.

17.1.3.1. Анатомия и кровоснабжение

ГЗН состоит из аксонов ганглионарных клеток сетчатки (ГКС), астроглии, сосудов и соединительной ткани. Количество нервных волокон в зрительном нерве варьирует от 700 000 до 1 200 000, с возрастом оно постепенно уменьшается. Ежегодная потеря аксонов составляет около 4000. ГЗН делят на 4 отдела (рис. 17.8): поверхностный (ретинальный), преламинарный, ламинарный и ретроламинарный. Поверхностный отдел образован аксонами ГКС (95 % объема) и астроцитами (5 %), в преламииарном отделе количество астроцитов значительно больше (20-25 %), их отростки образуют глиальную решетчатую структуру. В ламинарном отделе к нервным волокнам и астроглии добавляется соединительная ткань, из которой образована решетчатая пластинка склеры (lamina cribrosa).

Ретроламинарный отдел существенно отличается от других отделов ГЗН: в нем уменьшается количество астроцитов, появляется олигодендроглия, нервные волокна одеваются в миелиновые оболочки, а зрительный нерв - в мозговые.

Решетчатая пластинка склеры состоит из нескольких перфорированных листков соединительной ткани, разделенных астроглиальными прослойками. Перфорации образуют 200-400 канальпев, через каждый из которых проходит пучок нервных волокон (рис. 17.9). В верхнем и нижнем сегментах решетчатая пластинка тоньше, а отверстия в ней шире, чем на других ее участках. Эти сегменты легче деформируются при повышении ВГД.

Диаметр ДЗН варьирует от 1,2 до 2,0 мм, а его площадь - от 1,1 до 3,4 мм2. Следовательно, при одинаковом уровне ВГД деформирующая сила, действующая на ДЗН, может различаться в 3 раза. Величина ДЗН зависит от размера склерального канала. При близорукости канал более широкий, при гиперметропии - более узкий.

В ДЗН различают невральное (нейроретжальное) кольцо и центральное углубление - физиологическую экскавацию, в которой расположен фибро-глиальный тяж, содержащий центральные сосуды сетчатки (рис. 17.10). Топографические особенности расположения нервных волокон в ДЗН представлены на рис. 17.11.

Вокруг ДЗН могут располагаться (не во всех случаях) склеральное кольцо (узкая щель между ДЗН и хориоидеей), а также а- и р-зоны.3-3она - кольцо неравномерной ширины и часто неполное, образовавшееся в результате ретракции или дистрофии пигментного эпителия сетчатки и хориоидеи (рис. 17.12). Эта зона больше выражена с височной стороны ДЗН и часто наблюдается при близорукости и косом диске. а-Зона характеризуется гиперпигментацией и располагается по краю ДЗН или, если есть р-зона, по ее наружному краю.

Кровоснабжение преламинарного и ламинарного отделов ГЗН осуществляется из ветвей задних коротких цилиарных артерий (ЗКЦА), а ретинального отдела - из системы центральной артерии сетчатки (ЦАС). Ретроламинарный отдел ГЗН получает питание в основном из ЗКЦА, но также из центропетальных ветвей пиальных артерий и центрофугальных ветвей ЦАС. Ветви ЗКЦА могут образовывать в ГЗН полное или неполное артериальное кольцо (кольцо Цинна - Галлера). Зависимость кровотока от ВГД в ретроламинарном отделе ГЗН обусловлена существованием возвратных артериальных ветвей, идущих от внутриглазной части ГЗН (рис. 17.13).

Микрососудистые сети ГЗН и сетчатки имеют одинаковое строение. Они осуществляют барьерную функцию и обладают выраженной способностью к ауторегуляции кровообращения. Кровоснабжение ГЗН имеет сегментарный характер, обусловленный существованием зон раздела сосудистой сети.

17.1.3.2. Особенности глаукомной оптической нейропатии

Глаукомная оптическая нейропатия - основное звено в патогенезе глаукомы, так как ее возникновение и развитие служат непосредственной причиной снижения зрительных функций и слепоты у больных глаукомой.

Для ГОН характерны особенности, позволяющие отличить ее от других поражений зрительного нерва. Медленный процесс кавернозной дегенерации нервных волокон продолжается в течение многих лет. При этом сначала поражаются только отдельные пучки нервных волокон, являющиеся аксонами крупных ганглиозных клеток (М-клетки), расположенными в парамакулярной зоне сетчатки. Решетчатая пластинка склеры прогибается кзади, канальцы в ней деформируются (рис. 17.14). Атрофия нервных волокон начинается на уровне этой пластинки.

Прогрессирующее расширение центральной экскавации вследствие атрофии нервных волокон сопровождается неравномерным сужением неврального кольца (рис. 17.15) вплоть до полного его исчезновения в терминальной стадии болезни. В отличие от большинства других ней-ропатий распад нервных волокон не сопровождается пролиферацией астроглии и соединительной ткани. Атрофический процесс распространяется на сетчатку, в которой образуются характерные дефекты в слое нервных волокон ганглионарных клеток.

Нередко на ДЗН или около него в результате тромбирования микрососудов возникают расслаивающие геморрагии. ГОН часто сочетается с атрофическими изменениями в перипапиллярной хориоидее, ведущими к возникновению или расширению р-зоны (halo glaucomatosa).

Патогенез . Несмотря на многочисленные исследования, патофизиологические механизмы ГОН изучены не полностью. Ниже суммированы основные факторы, которым придают значение в патогенезе ГОН.

Продолжительное повышение ВГД приводит к механической деформации опорных структур ГЗН, неравномерному прогибу кзади решетчатой пластинки склеры и ущемлению в ее канальцах пучков нервных волокон, которое сопровождается нарушением их проводимости, а затем и атрофией. К аналогичным последствиям может привести снижение давления цереброспинальной жидкости в ретроламинарном отделе ГЗН.

Диффузная или фокальная ишемия также может послужить причиной развития характерных для глаукомы процессов в ГЗН. Ишемия может быть обусловлена изменениями в микрососудах и реологии крови, снижением перфузионного давления крови из-за повышения ВГД, дисфункцией сосудистого эндотелия и нарушением ауторегуляции кровообращения в ГЗН.

Механическое давление на ГЗН и ишемия служат пусковыми факторами, ведущими к развитию глаукомной оптической нейропатии. При экспериментальной глаукоме обнаруживают остановку всех видов аксоплазматического транспорта на уровне решетчатой пластинки склеры. Прекращение поступления нейротрофических компонентов от терминалов аксонов к телу клетки может служить причиной апоптоза - программированной смерти клеток.

В процессе апоптоза из поврежденных ганглионарных клеток действуют цитотоксические факторы, которые вызывают повреждение соседних клеток, расширяя таким образом сферу поражения. К таким факторам относят глутамат, перекиси, избыточное поступление в клетки ионов кальция, супероксиданиона и оксида азота, образование токсичного для клеток пероксинитрита.

Офтальмоскопические симптомы . Различают несколько клинических разновидностей глаукомной экскавации ДЗН: вертикально-овальную, темпоральную, блюдцевидную и колбо-видную экскавации, а также экскавацию с выемкой (рис. 17.16). Первые два типа характеризуются расширением экскавации во все стороны, но все же больше в нижне- и/или верхнетемпоральном направлениях. Края экскавации могут быть крутыми, подрытыми или пологими. В последнем случае углубление в ДЗН иногда имеет два уровня, напоминая по форме блюдце (блюдцевидная экскавация). Экскавация с выемкой характеризуется прорывом к верхнему или нижнему полюсу, колбовидная - подрытыми краями, она часто наблюдается при далеко зашедшей и терминальной глаукоме. Плоская и мелкая экскавация, занимающая весь диск или его височную половину, иногда имеет неглаукоматозное происхождение. Она встречается у лиц старческого возраста (склеротическая экскавация) и при близорукости высокой степени.

Изменения зрительных функций . Изменения зрительных функций при хронической глаукоме возникают незаметно для больного и медленно прогрессируют, их обнаруживают с помощью психофизических методов исследования только после потери значительной (30 % и более) части нервных волокон в ГЗН. Это затрудняет выявление ГОН в ранней стадии и дифференциальную диагностику глаукомы и доброкачественной офтальмогипертензии.

Изменения зрительных функций» при ГОН проявляются в снижении светочувствительности, замедлении сенсомоторной реакции, снижении пространственной и временной контрастной чувствительности. Эти изменения могут быть диффузными и фокальными. Диффузные изменения зрительных функций не специфичны для глаукомы. Они наблюдаются при различных поражениях светопроводящей и световоспринимающей систем глаза. Фокальные изменения вызваны поражением отдельных пучков нервных волокон в ГЗН. Они проявляются в образовании характерных для глауком очаговых или секторальных дефектов поля зрения.

Исследование поля зрения проводят с помощью периметрии или кампиметрии, при этом оценивают состояние всего поля зрения или его центрального отдела в пределах 25- 30° от точки фиксации взора. Различают кинетическую и статическую периметрию. Первая позволяет определить границы поля зрения, положения изоптер, топографию и размер относительных и абсолютных скотом. Статическая периметрия имеет пороговые и надпороговые программы. В первом случае определяют пороговые значения дифференциальной световой чувствительности глаза в исследуемых точках поля зрения. Надпороговые методы позволяют выявить только грубые нарушения светочувствительности; их часто используют как скрининговые методики.

Для глаукомы характерна следующая последовательность изменений поля зрения: увеличение размеров слепого пятна, появление относительных и абсолютных парацентральных скотом и назальной ступеньки на изоптерах; сужение поля зрения с носовой стороны; концентрическое сужение поля зрения; светоощущение с неправильной проекцией света; полная слепота (рис. 17.17 -17.19).

Изменения зрительных функций при ГОН включают органические и функциональные компоненты. Последние могут быть устранены или по крайней мере уменьшены с помощью рационального лечения.

ЭДЗН – это сокращенное название патологии, называемой экскавация диска зрительного нерва. Под этим названием подразумевается воронкообразное углубление зрительного нерва, которое может иметь разные размеры и формы, это углубление может быть в рамках допустимого, или иметь какие-либо . Клинический осмотр может показать нарушение зрительного нерва, в согласии с этим диагнозом специалист предпримет определенные действия, и назначит необходимое лечение.

При осмотре у офтальмолога врач всегда проводит подробный осмотр зрительного нерва, а именно определяет его размер, глубину, а также параметры височного края. В результате длительного исследования было установлено, что физиологический тип экскавации у четверти населения полностью отсутствует, особенно у тех людей, возраст которых чуть больше 40-ка лет. У остальных же людей такая патология присутствует в разной степени развития.

В нормальном состоянии височный край должен выглядеть подрытым, пологим или крутым. Форма в 99% случаев немного овальная или же круглая, в редких случаях наблюдается искривление склерального канала, в медицине принято называть такое изменение – косой диск. Неправильная фигура зрительного нерва наблюдается тогда, когда он сужается в области носовых пазух, а расширяется около височной части. Края также имеют деформацию: носовая часть имеет пологую структуру и форму, а височный отдел – плоский край. Если проблема возникла в височной части, то размер экскавации диска будет изменен несущественно, а вот при носовом крае образование может иметь более тяжелый характер.

Диск зрительного нерва – это особая структура, которая заметна на глазном дне при его исследовании с помощью офтальмоскопа. Визуально эта область выглядит как розовая или оранжевая область овальной формы. Располагается она не в центре глазного яблока, а ближе к носовой части. Положение вертикальное, то есть по высоте диск немного больше, чем по ширине. Посередине этой области в каждом из глаз заметны выемки, которые называются глазными чашами. Через центр чаш в глазное яблоко заходят кровеносные сосуды – центральная глазная артерия и вена.

Сосок или диск – это место формирования зрительного нерва отростками клеток сетчатки

Характерный вид диска зрительного нерва и его резкое отличие от окружающей сетчатки обусловлены тем, что в этом месте отсутствуют фоточувствительные клетки (палочки и колбочки). Такая особенность делает эту область «слепой» в отношении способности воспринимать изображение. Эта слепая область не мешает зрению в целом, потому что размер диска зрительного нерва всего 1,76 мм на 1,92 мм. Хоть глаз именно этим местом не может «видеть», но оно обеспечивает другие функции диска зрительного нерва, а именно сбор и передачу нервных импульсов от сетчатки оптическому нерву и далее зрительным ядрам головного мозга.

Характеристика ЗДЗН

Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) – это состояние, характеризующееся нарушением его функциональности вследствие возникновения невоспалительного отека.

Причины застойного диска лежат в нарушении венозного и лимфатического оттока из сетчатой оболочки глаза при повышении внутричерепного давления.

Этот показатель может возрастать по многим причинам: внутричерепная опухоль, черепно-мозговая травма, внутричерепная гематома, инфекционное воспаление и отек оболочек или мозгового вещества, гидроцефалия, артриты сосудов, заболевания спинного мозга, туберкулемы, эхинококкоз, заболевания орбиты.

Чем меньшее расстояние от объемного образования до мозговых синусов, тем более выражено внутричерепное давление и тем быстрее развивается застойный диск зрительного нерва.

Симптомы отека диска: отмечается увеличение в размерах, стушеванность границ, выпячивание (проминенция диска) в стекловидное тело. Состояние сопровождается гиперемией – центральные артерии сужены, а вены, наоборот, расширены и более извитые, чем в норме. Если застой сильно выражен, то возможно кровоизлияние в его ткани.

Глаукома является причиной повреждения зрительного нерва в виде его экскавации и застоя

При глаукоме или внутриглазной гипертензии происходит экскавация диска зрительного нерва, то есть увеличение углубления центральной «глазной чаши». Также постоянное давление внутриглазной жидкости механически нарушает микроциркуляцию крови в соске нерва, результатом этого является развитие застоя и частичная атрофия. На картине глазного дна отмечается побледнение соска. При полной атрофии он серый, поскольку сосуды максимально сужены.

Причины атрофии подобного типа:

• сифилис;
• опухоли в головном мозге;
• неврит, энцефалит, рассеянный склероз;
• травматическое поражение мозга;
• интоксикация (в том числе и метиловым спиртом);
• некоторые болезни (гипертония, атеросклероз, сахарный диабет);
• офтальмологические – тромбоз центральной артерии при увеите, инфекционных заболеваниях сетчатки.

Если отек соска нерва сохраняется длительное время, то в нем также развиваются процессы, приводящие к вторичной атрофии, что и приводит к утрате зрения.

Визуально атрофию характеризует деколорация (утрата обычной интенсивности окраски). Процесс обесцвечивания зависит от локализации атрофии, например, при поражении папилло-макулярного пучка бледнеет височная область, а при разлитом поражении – равномерно вся площадь диска.

Диск зрительного нерва при повышенном внутричерепном давлении на различных стадиях заболевания. Отмечается постепенное увеличение диаметра, стирание границ, исчезновение окраски и выраженности сосудистой сети

Поражение может быть односторонним или развиваться в обоих глазах. Также поражение одного зрительного нерва опухолью в основании мозга (первичная атрофия) может сопровождаться развитием вторичной атрофии в другом диске из-за общего повышения внутричерепного давления (при синдроме Фостера–Кеннеди).

Нарушения, связанные с соском зрительного нерва, отражаются на качестве зрения. Острота снижается, появляются области частичного выпадения полей. При ухудшении состояния, когда размер диска увеличивается, то пропорционально увеличивается и слепое пятно. У некоторых пациентов эти явления могут отсутствовать достаточно длительное время. Иногда при здзн возможна внезапная потеря зрения из-за резкого спазма сосудов.

Схожие заболевания

На скорости снижения остроты зрения (визус) основана отличительная диагностика здзн от неврита. При воспалении зрительного нерва зрение падает сразу резко в начале заболевания, а развитие отека выражается в его постепенном снижении.

Также требует дифференциальной диагностики псевдозастойный диск зрительного нерва. Эта патология имеет генетическую обусловленность и двусторонний характер. Диски нервов увеличены, имеют серо-розовую окраску и значительно выступают над поверхностью сетчатки. Границы размыты, имеют фестончатый вид, от них радиально расходятся кровеносные сосуды, извитость вен увеличена. Формирование картины псевдо застоя обусловлено врождённым разрастанием эмбриональной глиальной ткани и формированием из нее друз, включающих частички кальция. Эти включения находятся ближе к внутреннему (со стороны носа) краю диска. При псевдозастое также отмечается появление мелких кровоизлияний, поскольку сосуды травмируются об друзы. В отсутствие друз острота зрения может быть в норме, но их наличие практически всегда приводит к его снижению, появлению центральных скотом.

Достоверно диагностировать патологии помогает оптическая когерентная томография или же томография сетчатки. Эти исследования способны послойно оценить структуру соска нерва и определить в нем патологические изменения, их степень, визуализировать хориокапилляры, скрытые отеки, рубцевания, воспалительные очаги и инфильтраты – образования, которые невозможно увидеть невооруженным глазом.

Результат сканирования диска зрительного нерва при оптической когерентной томографии

ОКТ позволяет определить окончательный диагноз и контролировать отклик на проводимую терапию.

Врожденные аномалии

К врожденным заболеваниям, наследуемых по аутосомно-доминантному типу, также относится колобома диска зрительного нерва, при которой по всей его области образуется множество мелких углублений, заполненных ретинальными клетками. Причиной таких образований является неправильное сращение клеток в конце эмбрионального развития. Диск зрительного нерва приобретает больший размер, чем в норме, также по его краю образуется шарообразная выемка с четкими границами серебристо-белого цвета. Поражение может быть односторонним или двусторонним. Клинически проявляется высокой степенью миопии (близорукости) и миопическим астигматизмом, а также косоглазием.

Колобома диска зрительного нерва

Наличие врожденной колобомы увеличивает вероятность разрыва макулы, ее расслоения с дальнейшей отслойкой сетчатки.

Поскольку патология генетически обусловлена, то она встречается в сочетании с другими нарушениями, которые проявляются у детей с рождения:

• синдром эпидермального невуса;
• очаговая гипоплазия кожи Гольтца;
• синдром Дауна.

Еще одно заболевание, которое имеет врожденный характер – гипоплазия диска зрительного нерва. Она характеризуется недоразвитием длинных отростков нервных клеток сетчатки на фоне нормального формирования опорных клеток. Недостаточно развитые аксоны с трудом формируют сосок зрительного нерва (он бледно-розовый либо серый, окружен радиальным участком депигментации).

Патология нервной ткани отражается на внешнем виде и функциональности органов зрения, отметаются:

• дефекты полей зрения;
• нарушение цветового восприятия;
• афферентный зрачковый дефект;
• гипоплазия желтого пятна;
• микрофтальм (уменьшение размеров глазного яблока);
• косоглазие;
• нистагмы.

На фото аниридия (глаз без радужки) – врожденная патология, которая часто сочетается с гипоплазией соска зрительного нерва

Причинами врожденных гипоплазий является нарушение развития нервной ткани еще во внутриутробном периоде под влиянием следующих факторов:

• генетическое нарушение деления клеток,
• малое количество околоплодных вод;
• ионизирующее излучение;
• интоксикация материнского организма химическими веществами, лекарствами, никотином, алкоголем, наркотиками;
• системные заболевания у матери, например, сахарный диабет;
• инфекции и бактериальные заболевания.

К сожалению, гипоплазию (малое количество нервных волокон) практически невозможно вылечить. При одностороннем поражении лечение направлено на тренировку функций слабого нерва путем применения окклюзионных повязок на более сильном глазу.

Лечение

Лечение застойного диска зависит от причины его возникновения.

В первую очередь необходимо устранить объемные образования в черепной коробке – опухоли, отеки, гематомы.

Обычно для устранения отека применяются кортикостероиды (преднизолон) и введение гиперосмотических средств (раствор глюкозы, кальция хлорид, магния сульфат), мочегонные средства (диакарб, гипотиазид, триампур, фуросемид). Они снижают экстравазальное давление и восстанавливают нормальную перфузию. Для улучшения микроциркуляции вводят кавинтон и никотиновую кислоту внутривенно, мексидол (в/м и в ретробульбарное пространство – укол в глаз), внутрь назначают ноотропный препарат – фезам. Если застой возникает на фоне гипертонической болезни, то лечение направлено на лечение основного заболевания (гипотензивная терапия).

Иногда снизить внутричерепное давление удается только цереброспинальной пункцией.

Последствия застоя требуют улучшения трофики тканей – витаминных и энергетических средств:

• никотиновая кислота;
• витамины группы В (В 2 , В 6 ,В 12);
• экстракт алоэ или стекловидное тело в инъекционной форме;
• рибоксин;

Застойный диск зрительного нерва может длительное время не проявлять себя, но иметь катастрофические последствия, поэтому с целью профилактики следует ежегодно проходить обследование у офтальмолога для своевременного выявления заболевания.

1. Экскавация (физиологическая) бывает трех видов :

Небольшая экскавация в центре.
Расширенная экскавация в центре.
Экскавация с темпоральным западением.

2. Соотношение диаметра диска и диаметра экскавации часто генетически предопределено и указывает на долю экскавации по отношению к диаметру диска. Обычно измеряется в вертикальном и горизонтальном меридианах и зависит от площади диска. Нейроретинальный поясок различают по размеру, т.к. он не одинаков в разных глазах. Большие диски имеют большую площадь экскавации и большее соотношение диска и экскавации. В норме вертикальное соотношение диаметра диска к экскавации составляет 0,3 и меньше. Только в 2% случаев это соотношение может составить 0,7 и больше, что вызывает подозрение, но не обязательно указывает на патологию. Асимметрия в соотношении парных глаз на 0,2 и более также должна настораживать, пока диагноз глаукомы не будет исключен.

3. Нейроретинальный поясок занимает область между краем диска и краем экскавации. В норме он имеет оранжевый или розовый цвет и характерную конфигурацию. Нижняя его часть самая широкая, затем следует верхняя, носовая и височная (ISNT). Большая физиологическая экскавация возникает из-за несоответствия между размером склерального канала и количеством нервных волокон , которое в норме остается постоянным. Патологическая экскавация вызвана необратимым уменьшением количества нервных волокон, глиальных клеток и кровеносных сосудов.

4. Кровеносные сосуды зрительного нерва входят в диск центрально и затем смещаются назально. Центральная артерия сетчатки локализуется обычно назальнее вены.